Il primo trapianto totale di pelle al mondo è italiano. Nessun finanziamento pubblico alla ricerca

Li chiamano “bambini farfalla”, perché hanno la pelle fragile come le ali di una farfalla, basta un contatto per creare bolle dolorose e lesioni.

Sono i bambini affetti da “epidermolisi bollosa giunzionale” e, fino ad oggi per loro non c’è stata cura.

La storia di speranza arriva dalla Germania: un bambino siriano di 9 anni, affetto dalla malattia rara, oggi è tornato a scuola e a giocare con i suoi coetanei, grazie alla ricerca ed innovazione italiana.

L’epidermolisi bollosa giunzionale

Ne sono affetti 500 mila pazienti nel mondo.

La malattia appartiene ad un gruppo di malattie rare dell’epidermide causate da un difetto genetico, che impedisce allo strato più superficiale della pelle di aderire saldamente al derma, lo strato sottostante che ammortizza i traumi meccanici subiti dall’epidermide.

A mutare è il gene che produce una proteina chiamata laminina 332, responsabile di mantenere l’epidermide ancorata al derma.

Nella mutazione del gene, la proteina non viene codificata e la pelle tende a staccarsi alla prima frizione, provocando vescicole bollose e lesioni dolorosissime che impediscono di condurre una vita normale, i bambini arrivano a non essere più in grado di camminare.

Fino a 2 anni fa, il destino del piccolo siriano si profilava infausto. Colpito dalla forma più grave della malattia, aveva perso l’80% della sua pelle.

Ricoverato al Centro ustioni dell’Ospedale tedesco di Bochum, i medici ne avevano indotto il coma farmacologico, per rendere sopportabili i dolori dovuti alla pelle persa.

A novembre 2015 arriva la conferma del trapianto, che viene eseguito a Bochum, ma la pelle rigenerata arriva dall’Italia, dal Centro di Medicina rigenerativa “Stefano Ferrari” dell’Università di Modena e Reggio Emilia, diretto da Michele De Luca.

E’ il primo intervento al mondo salvavita, di terapia genica con cellule staminali epidermiche geneticamente corrette.

E’ stato corretto il gene difettoso.

Da quattro centimetri sani di pelle del bambino, sono state estratte le cellule staminali dell’epidermide.

Nel loro Dna è stato inserito copia sana dei geni difettosi, a partire poi, dalle cellule con il Dna corretto, è stato prodotto in laboratorio un metro quadro di pelle rigenerata sana, applicata al bambino in tre diverse operazioni, fino a coprirne l’80% del corpo.

L’intervento riuscito, è stato descritto sulla rivista Nature.

Un centro di eccellenza quello italiano che però non ha nessun finanziamento statale, i maggiori investimenti li riceve dalla Regione Emilia Romagna e dall’azienda Chiesi Farmaceutici.

Oggi il piccolo siriano sta bene, ha una pelle perfettamente sana ed è tornato a scuola.

Viene da chiedersi come mai la Sanità italiana non investa nelle sue eccellenze.

da il Fatto Quotidiano.

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